ABSTRACT
El primer caso de proteinosis alveolar pulmonar (PAP) fue reportado en 1958 por Rosen, es una rara enfermedad caracterizada por la acumulación de material proteinaceo dentro de alvéolo. Tal como sucede con muchas enfermedades infrecuentes, la experiencia acumulada con PAP es diseminada, con únicamente 139 pacientes en la serie más grande que ha sido reportada, a nuestro conocimiento 332 casos reportados en la literatura médica. La edad promedio es 42 años (rango de 21 a 67 años), la mayoría son varones, fumadores, no conocida relación con HIV. Algunas veces asociado con enfermedades sistémicas como cáncer de mama, mielodisplasia, enfermedad del pericardio, enfermedad inflamatoria del intestino. Los síntomas más comunes al momento del diagnóstico fue la dísnea y tos (79 por ciento). El examen físico reveló crepitantes en 50 por ciento, sibilantes en 25 por ciento, y cianosis en 21 por ciento. La Rx tórax mostró un patrón acinar en la mayoría de pacientes (62.5 por ciento), este infiltrado fue difuso con distribución perihiliar. La espirometria y volúmenes pulmonares reveló leve defecto ventilatorio restrictivo con desproporcionada disminución de la capacidad de difusión de CO. Levemente hipoxémicos con gradiente aumentada. DHL levemente elevada. Un temprano reporte de Summers sobre 93 pacientes sugiere una mortalidad de 39.7 por ciento debido a insuficiencia respiratoria hipóxica o enfermedades complicantes durante un período de 17 años. En contraste, recientes experiencias de ambos la Clínica Mayo y de Japón sugieren una mortalidad de 8.8 por ciento y 0 por ciento respectivamente. Hay también incertidumbre acerca de los métodos de diagnóstico y tratamiento para PAPA. En tempranas series de Davidson y Macleod el diagnóstico por toracotomía o por trocar de biopsia; mientras la más reciente experiencia de asamoto reporta suceso diagnóstico por broncoscopía en 89.7 por ciento de 68 casos. El rol de la broncoscopía en el establecimiento del diagnóstico es controversial. Lavado pulmonar total fue necesario en el manejo médico por un período de 8.4 años (rango de 5 meses a 21 años); siendo su indicación más importante para lavado pulmonar total la dísnea y la hipoxemia. En promedio el lavado fue realizado 3.3 veces por paciente (2 a 8). El volumen promedio de cada lavado es 11.8 mas/menos 3.68 L...